Автор: Колодій Валентин Валентинович, кандидат медичних наук, доцент кафедри хірургії, променевої діагностики, радіаційної медицини, терапії та онкології, Одеський національний медичний університет, м. Одеса, Україна; Муравйов Петро Тадеушович, доктор медичних наук, професор кафедри хірургії, променевої діагностики, радіаційної медицини, терапії та онкології, Одеський національний медичний університет, м. Одеса, Україна; Шевченко Валерія Геннадіївна, кандидат медичних наук, доцент кафедри хірургії, променевої діагностики, радіаційної медицини, терапії та онкології, Одеський національний медичний університет, м. Одеса, Україна; Коломійченко Юлія Володимирівна, студентка 6-го курсу медичного факультету, Одеський національний медичний університет, м. Одеса, Україна
|
Вступ. Десмоїдний фіброматоз (ДФ) – рідкісна досить важко діагностуюча патологія, яка переважно виникає у жінок віком від 30 до 40 років [1], та, згідно з ВООЗ (2020), визначається як локально агресивне, але неметастазуюче глибоко розташоване (міо)фібробластне моноклональне новоутворення з інфільтративним типом росту та тенденцією до місцевих рецидивів [1, 2].
Захворюваність на ДФ становить 2,4 - 5 випадків на мільйон населення на рік. [1]. Деякі радіологічні елементи, такі як комп’ютерна томографія (КТ) і магнітно-резонансна томографія (МРТ), можуть надати конкурентоспроможні діагностичні дані, але лише гістологічне дослідження дає остаточний діагноз [3]. Хірургічне втручання, нестероїдні протизапальні засоби, гормональна терапія, хіміотерапія та променева терапія — все це рекомендовано як лікування першої лінії або альтернативне [4]. Однак жоден із методів лікування не являється золотим стандартом лікування цієї патології [4].
Мета роботи. Представити клінічний випадок успішного лікування пацієнтки з фіброматозом десмоїдного типу передньої черевної стінки.
Матеріали та методи. Пацієнтка К., 27-ми років звернулась до хірургічного відділення ООКМЦ зі скаргами на нудоту, що турбувала її протягом останніх 4-х діб, та наявність новоутворення в навколопупковій ділянці справа, яке вона пропальпувала 3 доби тому і яке збільшилось з часом. В анамнезі: 2 вагітності та двічі кесарив розтин. Загальне клінічне обстеження не виявило патологічних змін. При дослідженні місцевого статусу в навколопупковій ділянці, праворуч та вище пупка пальпується безболісне, помірно рухливе, щільне новоутворення, розміром 7х5 см. Шкіра над ним не змінена. За даними ультрасонографії пухлина визначається як гіпоехогенне новоутворення передньої черевної стінки. Уточнююча комп’ютерна томографія органів черевної порожнини виявила внутрішньом’язове утворення передньої черевної стінки з ураженням правого прямого м’язу живота, ймовірно desmoid tumor, гемангіому печінки, ангіоміоліпому правої нирки та оварікоцеле ліворуч. Після дообстеження та проведення консиліуму прийнято рішення оперувати хвору. На операції виявлено щільне пухлиноподібне новоутворення 6х5 см, розташоване в правому прямому м’язі живота з прорастанням переднього листка піхви прямого м’язу, уражуюче до 2/3 окружності м’язу. За результатами експрес-біопсії - морфологічна картина агресивного фіброматозу. Виконано видалення новоутворення передньої черевної стінки, при чому вдалося виконати пластику м’язу зі збереженням функції та поновити цілісність піхви. Післяопераційний період протікав без ускладнень, рана загоїлася первинним натягом. Згідно результатам патогістологічного дослідження діагноз після операції: фіброматоз десмоїдного типу передньої черевної стінки.
Обговорення та результати. Представлений випадок доводить необхідність диференційовки доброякісних новоутворень передньої черевної стінки з рідкісними «напівзлоякісними» захворюваннями, до яких треба віднести десмоїдні пухлини. З цією метою доцільно використовувати МСКТ з контрастним підсиленням або МРТ м’яких тканин передньої черевної стінки. Морфологічне дослідження є основним у диференційній діагностиці десмоїдних фібром та інших новоутворень. Питання хірургічної тактики, хіміопроменевої терапії залишаються досить дискутабельними в лікуванні фіброматозу десмоїдного типу, та, потребують подальшого вивчення.
Список літератури:
1. Pavol Zubor 1,2,* , Caroline Marie Henriksen 1 , Maren Elvenes Økstad 1 , Erika Cerskuviene 1 , Jozef Visnovsky 3,4 , Karol Kajo 5 , Andrey Valkov 6 and Kristen Olav Lind 1. Desmoid Fibromatosis of the Anterior Abdominal Wall in Pregnancy: A Case Report and Review of the Literature. Diseases 2024, 12(1), 27; https://doi.org/10.3390/diseases12010027.
2. Hornick, J.L.; Fritchle, K.J.; van de Rijn, M. Desmoid fibromatosis. In Soft Tissue and Bone Tumours, 5th ed.; WHO Classification of Tumours Series; WHO Classification of Tumours Editorial Board; International Agency for Research on Cancer: Lyon, France, 2020; Volume 3, Available online: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/33 (accessed on 24 April 2020).
3. MohamedYassine Mabrouk a b, Laila Bouzayan a b, Samia Malki c, Rachid Jabi a b, Amal Bennani c, Mohammed Bouziane a b. Desmoid tumor of the anterolateral abdominal wall: A rare case report. Annals of Medicine and Surgery Volume 70, October 2021, 102804. https://doi.org/10.1016/j.amsu.2021.102804
4. Zhijun Zhang 1 , Jian Shi 1 , Tao Yang 1 , Tongjun Liu 1, *, ✉ , Kai Zhang 1, *, ✉. Management of aggressive fibromatosis. Oncol Lett. 2020 Nov 17;21(1):43. doi: 10.3892/ol.2020.12304
|